СКЛЕРОДЕРМИЯ (SCLERODERMIA)

Склеродермией называют заболевание, тянущееся чрезвычайно длительное время и характеризующееся в развитых случаях деревянистым уплотнением кожи.

Принято делить склеродермию на диффузную и ограниченную. Кроме того, при склеродермии различают три стадии: отек, уплотнение (склероз) и атрофию.

Стадия отека встречается крайне редко. Кожа в этой стадии заболевания имеет тестоватую консистенцию, окраска ее колеблется от цвета нормальной кожи до яркокрасного или с синюшным оттенком. Кожа кажется гладкой, блестящей и напряженной. Стадия отека может продолжаться несколько недель или быстро переходить в стадию уплотнения.
В стадии уплотнения кожа становится деревянной или хрящевой, плотной на ощупь. Она не сдвигается с подлежащих тканей, холодна на ощупь, ее невозможно или почти невозможно взять в складку. Пораженные очаги имеют цвет восковидножелтый или грязносерый и окружены типичным голубоватым венчиком. На очаге поражения нередко встречаются небольшие пятна буроватожелтого цвета.
В атрофической стадии кожа истончается, становится пергаменте-видной, белой. Жировая клетчатка и мышцы могут атрофироваться, в результате чего кожный покров непосредственно прилегает к костям.

Диффузная склеродермия появляется не сразу. Вначале больными отмечаются наступающие приступами невралгические боли, парестезии, иногда отмечается повышение температуры, общая слабость, разбитость. Отвердение кожи принимает в этой стадии такое распространение, что влечет за собой разнообразные функциональные нарушения. Лицо кажется окаменевшим, движения кожи лица невозможны, тугоподвижность шеи и грудной клетки мешает речи, жеванию или даже дыханию. Кожа принимает оттенок старого воска. В конце концов, человек приобретает вид мумии (рис. 140).

Между прочим, И. С. Тургенев ярко обрисовал больную склеродермией в повести «Живые мощи» (Лукерья).
Не всегда склеродермия представляется в виде диффузного заболевания. Чаще всего поражения ограничиваются отдельными участками кожной поверхности. Принято различать лентовидную (рис. 141) (sclerodermia striata) и бляшковидную склеродермию, при которой величина очагов поражения может быть и небольшой —с каплю (sclerodermia guttata) или в виде точек (sclerodermia punctata). Эти формы склеродермии характеризуются быстрым образованием склеротической атрофии.

Прогрессирующая склеродермия развивается вначале на верхних конечностях (склеродактилия), реже на лице. Больной отмечает в конечности онемение, ощущение холода, покалывание и т. п. Такие ангио-невритические явления могут тянуться годами. В дальнейшем пальцы истончаются, их кожа как бы спаивается с костями, они кажутся сухими, сгибание их затруднено. Цвет кожи на них буроватотемный или сероватый. Постепенно процесс распространяется на предплечья, шею и т. д. При прогрессирующем процессе кости могут рассасываться, ногти истончаются и принимают вид когтей, иногда сходят. Склеротические изменения могут распространяться на подкожную клетчатку, мышцы, сухожилия. Лицо становится неподвижным, принимает вид маски. Процесс, постепенно распространяясь, может захватить всю кожную поверхность.

Гистопатологические изменения. В начале заболевания развивается воспалительная инфильтрация, располагающаяся в основном вокруг расширенных сосудов. В стадии уплотнения наблюдается сглаживание границ между эпидермисом и дермой, набухание коллагеновых и гиперплазия эластических волокон, склероз стенок мелких кровеносных сосудов и небольшие периваскулярные скопления клеток инфильтрата.
Значительные изменения претерпевает аргентофильное вещество кожи — отмечается резкая коллагенизация всей дермы с почти полной утратой ее аргентофильного каркаса, сохраняющегося в мало измененном виде только в стенках крупных сосудов и кое-где вокруг придатков кожи. Со стороны нервных волокон наблюдается ряд дегенеративных явлений.
Этиология склеродермии до сих пор неясна. Одни авторы полагают, что склеродермия представляет собой трофоангионевроз, другие видят причину ее возникновения в расстройстве нервной системы. Много приверженцев имеет теория, считающая причиной возникновения склеродермии дисфункцию эндокринного аппарата.

Диагноз в типично развитых случаях не представляет затруднений. Следует помнить, как на это указал Г. И. Мещерский, что склеродермия может сочетаться с атрофическим воспалением кожи (прогрессивная идиопатическая атрофия прежних авторов), что мы наблюдаем нередко.
Необходимо от склеродермии отличать склередему взрослых (scleroedema adultorum), при которой заболевание распространяется на глубокие слои кожи, фасции и мышцы. Кожа при этом имеет твердость доски. Ввиду локализации процесса в глубоких слоях дермы можно брать верхние слои в складки. Перехода в атрофию и формирования мутиляций при этом не бывает. Заболевание начинается обычно на шее, распространяясь отсюда на лицо, грудь, спину и т. д. Болезнь наступает часто после перенесенной инфекции, долго длится и завершается выздоровлением.
Надо диференцировать заболевание от миозита (myositis). Однако при миозите бывают сильные боли, сопровождающиеся повышением температуры.

Прогноз. При ограниченных формах склеродермия заканчивается выздоровлением. Однако ограниченная форма склеродермии может иногда перейти в диффузную. В редких случаях возможен летальный исход.

Лечение. Обычно применяется опотерапия. Хорошо действует тепло в самых разнообразных видах: диатермия, серные и грязевые ванны, соллюкс. Применяется с успехом массаж, ирнофорез с ихтиолом или препаратами йодистого калия, парафинотерапия. Хорошие результаты может дать лечение на курорте Сочи — Мацеста. В последнее время отмечают успех при тканевой терапии по Филатову, а также при пенициллинотерапии (3—4 курса по 10—15 миллионов единиц каждый, с перерывом между курсами в 1 — 1/2—2 месяца).

Картамышев А.И. Кожные и венерические болезни