ПРОКАЗА (LEPRA, ELEPHANTIASIS GRAECORUM)

Проказа относится к тяжелым инфекционным заболеваниям. Характеризуется продолжительным инкубационным периодом с последующим вовлечением в патологический процесс главным образом кожи и нервной системы, а также внутренних органов.
Проказа была известна уже во времена «седой древности». Не лишена интереса история этой болезни. Считают, что колыбелью проказы является Египет. Есть основания предполагать, что проказа господствовала в Индии и Китае еще задолго до того, как перешла в Европу.

Бругш (Brugsch) в найденном им папирусе обнаружил, что проказа существовала в Египте уже во время Хусапта V, царствовавшего за 2 400 лет до нашей эры. В древнейшем китайском медицинском сочинении Су-Юэн (400 лет до нашей эры) описана болезнь, при которой появляется анестезия, пятна на коже, изъязвления и разрушение носа.
Распространяясь медленно, но прогрессивно, в середине VII столетия нашей эры заболеваемость проказой достигает таких размеров, что некоторые государства Европы признали необходимым устроить особые дома для прокаженных — лепрозории.
В Англии с 1000 по 1472 г. было уже не менее 112 лепрозориев. По английским законам того времени прокаженные рассматривались наравне с умалишенными. Их исключали из общества, на них смотрели, как на умерших. Перед помещением в лепрозорий их отпевали с разными церковными похоронными обрядами. Это практиковалось почти повсюду в Западной Европе.
В Россию проказа, по имеющимся сведениям, попала около IX столетия, когда она была занесена из Греции, с которой в то время часто воевали киевляне. В середине XV века проказа в России рассматривается как «повальная» болезнь, что указывает на значительное ее распространение среди населения.
Представление о распространении проказы во всем мире дает сводка Роджерса (Rogers): Азия (главным образом Индия) — 1 256 877, Северная Америка — 1 000, Южная Америка — 23 784, Африка -— 525 800, Европа — 7 044, Япония— 102 575 больных проказой и т. д.

Этиология. Возбудитель проказы обнаружен в 1871 г. Ганзе-ном (A. Hansen). Палочка проказы относится к группе кислотоупорных, спиртоустойчивых и грамположительных микобактерий, по своему морфологическому строению напоминает туберкулезную. Иногда возбудитель проказы встречается в виде зерен, расположенных одиночно или скоплениями. Палочка проказы неподвижна, не имеет ни капсулы, ни спор; палочки часто располагаются кучками наподобие «пачки сигар» (рис. 73) и скоплениями в виде шаров («globi»).
Для выращивания культуры палочки проказы пользуются агаром с прибавлением человеческой сыворотки или средой с нутрозой, к которой прибавляют сыворотку свиньи. Растет возбудитель проказы в культуре ткани и в переживающей ткани. Культура развивается в течение б—8 недель и имеет вид сухого морщинистого или складчатого налета на по-верхности среды. Иногда вырастают культуры кисло-податливых палочек. По данным В. И. Кедровского, полученные кислотоподатли-вые культуры после проведения через организм животного вновь становятся кислотоупорными. С помощью таких культур В. И. Кедровский получил у мышей и кроликов во внутренних органах ряд лепроподобных изменений. Однако и в настоящее время вопрос о природе выделенных при проказе культур не может считаться окончательно решенным.
Патогенность возбудителя проказы для животных до сих пор еще находится в стадии изучения. Введением молодым обезьянам в надбровные дуги материала, взятого от лепрозных больных, удавалось иногда вызвать появление узлов, сходных с лепрозными поражениями. Однако через небольшой отрезок времени узлы рассасывались без следа. В литературе есть сообщения об удачной прививке проказы так называемой японской пляшущей мыши. В. И. Кедровский и другие наблюдали патологические изменения у мышей, морских свинок и кроликов после многомесячной инкубации с момента заражения лепрозным материалом от больных.
У крыс в естественных условиях встречается заболевание, патолого-анатомически сходное с проказой (болезнь Стефанского). При этом в кожных и висцеральных поражениях удается обнаружить большое количество кислотоупорных бактерий, расположенных внутриклеточно. Однако поражение у крыс не может рассматриваться, как вполне аналогичное лепрозному процессу у человека. Выделенные от больных крыс культуры могут быть привиты, повидимому, только грызунам.
Вопросы иммунитета при проказе еще недостаточно изучены. Сыворотка больных проказой в ряде случаев дает положительный результат при постановке реакции Вассермана, зачастую получается положительная кожная реакция с туберкулином Коха. Кожная проба с лепромином (экстрактом из лепрозных бугорков) применяется для определения иммунобиологического состояния организма.
Проказа контагиозна Она может передаваться не только при длительном, но и при коротком контакте. Инкубационный период при проказе принято считать от 3 до 10 и больше лет. Однако есть указания на более короткий срок инкубации. Так, А. И. Поспелов и Н. А. Черногубов наблюдали больного, у которого от момента заражения лепрой (ранение правого предплечья) до обнаружения прошло около 3 месяцев.

В настоящее время полагают, что основным, а может быть, и единственным источником инфекции является больной человек. Заражение происходит через дыхательные пути — капельная и пылевая инфекция, а также через поврежденную кожу и слизистые. Установлено, что у лиц, находящихся в контакте с лепрозными больными, в носовой слизи можно обнаружить палочки проказы. Через небольшой промежуток времени, после того как контакт с больными прекращается, палочки уже не обнаруживаются.
Вопрос о возможности внутриутробного заражения проказой решается сейчас отрицательно.
Через различные сроки после заражения проказой в организме человека происходят глубокие иммунобиологические нарушения. В некоторых случаях они характеризуются значительными патологическими сдвигами, именуемыми периодом продромальных симптомов. К ним относится общая слабость, чувство разбитости, ревматоидные боли в суставах, невралгические боли.
Иногда отмечается интермиттирующая лихорадка и т. д. Продромальный период иногда может продолжаться несколько месяцев или лет и заканчивается появлением стойких элементов проказы.

Существует много клинических форм проказы. Предлагалось немало классификаций лепры, но ни одна из них до сих пор не получила права гражданства.
В каирскую классификацию (1936) внесено столько изменений, что ее нельзя взять за основу.
В связи с этим V Международный лепрозный конгресс, происходивший в 1948 г. в Гаванне, принял новую классификацию, предусматривающую следующие типы лепры.
1. Лепроматозный (L)—злокачественный, или тяжелый.
2. Туберкулоидный (Т) — доброкачественный, или легкий. Кроме того, в отдельную группу отнесены случаи с менее постоянной и менее определенной эволюцией.
3. Неопределенный (I) —недиференцированный, или нехарактерный. Лепроматозный тип проказы, называвшийся раньше туберозным,
или бугорковым (lepra tuberosa), характеризуется развитием лепроматозных элементов (узлов) в коже и в других органах и системах и особой избирательностью поражения периферических нервных окончаний, включая и нервные стволы. Обычно эта форма болезни начинается с высыпания пятен, характер которых различен, в зависимости от реактивных свойств организма. Чаще всего появляются гипохромные едва заметные пятна с краевой эритемой или эритематозные пятна без резких границ и нарушений чувствительности.
Следующая стадия развития лепроматозного процесса— изменение окраски пятен в желтоватую или буроватую, затем появление инфильтрированных бляшек и узлов. Реакция на лепромин у больных такого рода обычно отрицательная. Бактериоскопически обнаруживается много бацилл. Лишь в поздних стадиях первично лепроматозных случаев возникают расстройства полиневритического характера. Такие больные считаются заразными («открытая» проказа).
В конце прошлого столетия (1898) Ядассон описал клинику особой формы проказы, патоморфологический субстрат которой имел сходство с туберкулезом. Это послужило поводом назвать ее туберкулоидной проказой. По клинической и гистологической картине туберкулоидная форма проказы должна рассматриваться как состояние, свидетельствующее о высокой резистентности организма к внедрению лепрозного возбудителя.
При туберкулоидной лепре (Т) кожные поражения имеют вид резко очерченных бляшек или бордюрных элементов с краевой инфильтратив-ной зоной, состоящей из мелких полигональных папул, нередко покрытых чешуйками. Кожа центральной части подобных поражений представляется гипохромной, слегка атрофичной, с заметным нарушением чувствительности, особенно тактильной. Палочки лепры в подобных поражениях не обнаруживаются.
Туберкулоидный тип можно, особенно в период реакции, смешать с лепроматозным. Отличается туберкулоидный тип тем, что при нем имеет место резкая демаркация и нередко асимметрическое расположение поражений, а также иногда склонность к заметному утолщению местных кожных нервов. Туберкулоидные поражения часто появляются внезапно, в виде состояния «реакции» и сравнительно быстро исчезают.
У таких больных, как правило, палочек проказы обнаружить не удается. В малом количестве бациллы встречаются только в периоды реактивного состояния. Лепроминовая проба обычно дает положительный результат. В активных высыпаниях почти всегда туберкулоидно-грануломатозная структура. Имеется ясно -выраженная стабильность и определенная тенденция к самопроизвольному обратному развитию при отсутствии повторных реакций. Такие больные обычно не заразны («закрытая» проказа).
В неопределенную группу (недиференцированный тип) проказы (I) включаются такие проявления болезни, которые характеризуются воспалительным процессом, представленным лимфоцитарным инфильтратом.
Раньше эта форма проказы обычно называлась нервной. Правда, тогда считались только с теми клиническими проявлениями, в которых преобладала картина поражения нервов, независимо от того, что она могла быть вызвана как лепроматозным, так и туберкулоидный и нехарактерным инфильтратом.

К недиференцированному типу относятся формы проказы с расстройствами полиневритического происхождения, причем часто на коже появляются эритематозные, довольно стойкие пятна различной величины и конфигурации нелепроматозного характера. Иногда встречается сочетание тех и других элементов у одного больного. Недиференцированный тип проказы свидетельствует об относительной резистентности организма больных к инфекции, сравнительно хорошем прогнозе в отношении продолжительности жизни; такие больные реагируют на лепромин обычно положительно.
При этой форме бактериоскопические исследования большей частью отрицательны. Однако никогда не следует отказываться от исследования слизи из носа: в ней палочки проказы все же довольно часто обнаруживаются.
Для лучшего понимания процессов, происходящих на коже, следует остановиться детальнее на ряде принятых при проказе определений.
Л е п р о м ы. Лепромы кожи бывают небольшой величины и в таком случае могут легко ускользнуть от внимания врача, или имеют вид обширных инфильтратов или узловатых масс. Они недостаточно четко контурированы, имеют полушаровидную или слегка уплощенную форму, бледнорозовой с желтоватым оттенком до насыщенно красной с синюшным оттенком окраской. Поверхность их гладка, на ощупь они плотно-эластичны. Довольно часто в пределах узла определяется расстройство чувствительности сначала в виде гиперестезии, а затем анестезии. Узлы могут сливаться, образуя крупные бугристые образования инфильтрата. Располагаясь на лице, узлы придают ему сходство с львиной мордой (fades leonina). При этом лицо имеет суровое, насупленное выражение, утолщенная кожа лежит мощными складками на лбу, в области надбровных дуг; нос утолщен, на месте перехода хрящевой части в костную имеет западение. Губы и ушные раковины утолщены (рис. 74). Обычно при этом на коже лица обнаруживается значительное количество крупных комедонов.
Если лепрозные инфильтраты захватывают и подкожную клетчатку, то образовавшийся застой лимфы и крови ведет, особенно на нижних конечностях, к слоновости (elephantiasis graecorum). Иногда лепрозная инфильтрация с присоединяющимся распадом ткани распространяется с кожи и подкожной клетчатки на мышцы, связки, надкостницу и кость, вследствие чего происxo-дит разрушение фаланг пальцев и т. д. (lepra mutilans).

Л е п р и д ы. Этим термином называются малозаметные пятнистые поражения на коже, встречающиеся при недиференцированной форме проказы. Вначале небольшие по величине, леприды могут вследствие склонности к периферическому росту сливаться в причудливые фигуры.
При обратном развитии более крупные пятна формируют кольцевидные элементы со слегка атрофическим центром и венчиком буровато-красного цвета по периферии (рис. 75). Цвет их подвержен большим колебаниям у различных рас. Обычно пятна бывают депигментирован-ные, иногда гиперпигментированные и часто эритематозные.
Вначале они имеют розоватую с желтым оттенком окраску, которая переходит в дальнейшем во все более желтую, буроватую.
Слабые или ясно выраженные расстройства чувствительности представляют собой типичную особенность лепридов. Расстройства чувствительности на лепромах могут задерживаться в своем развитии.

Лепроматозный тип проказы клинико-морфологически проявляется в виде узлов или в виде диффузного характера поражения, обладающего свойствами лепром.
Лепрозный полиневрит. Этим термином обозначают поражения периферических нервных стволов, влекущие за собой изменения чувствительности в конечностях со склонностью к центростремительному распространению («акротерическая» анестезия) и разного рода трофические изменения, параличи, атрофии и контрактуры. Больные часто подвергаются жестоким невралгиям. По ходу больного нерва вначале на кожном покрове отмечается гиперестезия, сменяемая сравнительно скоро анестезией. Потеря болевой чувствительности сочетается зачастую с потерей термической чувствительности.
Расстройства чувствительности кожи — обычный, постоянный спутник и чрезвычайно важный признак проказы, наиболее ярко выраженный при I и Т типах заболевания. Различают три вида
нарушения расстройства: болевую (аналгезию), температурную анестезию (термоанестезию) И при продолжительном течении проказы — третий вид анестезии — тактильную.
Следует, однако, отметить, что в начальном периоде заболевания, особенно в продромальном, наблюдаются многообразные расстройства чувствительности в форме гиперестезии и невралгий, которые лишь позднее приобретают черты выраженной анестезии, преимущественно аналгезии, чаще на местах пятен и рубцов.

Эти виды нарушения расстройства чувствительности отмечаются преимущественно на конечностях в их дистальных частях; располагаясь симметрично, они образуют своеобразные «перчатки» или «чулки»; по интенсивности нарушения чувствительности такие участки постепенно убывают по направлению кверху. Чувство движения и пространства у больных почти всегда сохраняется до конца жизни. Типичным проявлением лепрозной анестезии являются области разветвлений n. ulnaris и n. peronaei.
К трофическим расстройствам, которые наблюдаются при проказе, относятся все те изменения, которые связываются с расстройствами вазомоторной системы и питания. Так, наблюдается уменьшение или даже прекращение отделения пота и кожного сала, иногда после предшествовавшей гиперсекреции. Прекращение отделения кожного сала обусловливает шершавость и сухость кожи, склонность ее к ихтиотическим изменениям. Изменяется пигментация кожи, она обесцвечивается (vitiligo leprosa). Следует помнить, что обычное витилиго — песь — отличается от лепрозного отсутствием полипевритических изменений. Кожа, особенно на предплечьях и голенях, истончается, становится морщинистой, как бы старческой (рис. 76). Выпадают брови и ресницы, преимущественно с латеральной их стороны.
К трофическим расстройствам следует отнести также ограниченные ороговения и чешуйчатые наслоения кожи, изменения ногтей: ногти могут сильно утолщаться (онихогрифоз) или, размягчаясь, разрушаться (онихолизис).
Самым частым трофоневрозом является прободающая язва стопы (malum perforans pedis) и панариции, отличающиеся глубиной, торпидным течением и анестезией.

При недиференцированном типе проказы особого внимания требуют возникающие на кистях и стопах размягчения костей вследствие нарушенной иннервации трофического характера, приводящей, повидимо-му, к исчезновению из них известковых солей, что ведет к мутиляции пораженных участков (lepra mutilans). Нам приходилось видеть больных, у которых мутилирующим процессом были захвачены и кости голени.
При проказе имеют место и двигательные расстройства, которые обычно развиваются вторично на почве оформившейся атрофии мышц. На руках атрофия начинается с мышц мякотного возвышения мизинца (hypothenar). Затем наступает атрофия тыльных межкостных мышц, что ведет к уплощению кисти в области пясти. Позднее начинают атрофироваться мышцы мякотного возвышения большого пальца (thenar). Впоследствии могут наступить неполные параличи мышц руки с контрактурой их антагонистов. Пальцы искривляются самым причудливым образом, напоминая «когтеобразную» кисть. На нижних конечностях первично поражаются мышцы подошвы; при атрофии mm. tibialis ant. и extensor digitorum pedis развивается pes equino-varus.
Двигательные расстройства на лице связаны с атрофией круговой мышцы век. В резко выраженных случаях расширяются обе глазные щели (lagophthalmus), иногда с выворотом нижнего века. Атрофия лицевых мышц ведет к потере мимических движений, лицо приобретает вялое, тупое, маскообразное выражение (fades santi Antonii). Поражение мышц губ обусловливает расстройство речи, больные плохо произносят губные звуки.

Следует сказать несколько слов о периферических невритах. Пораженные утолщенные нервы, вначале болезненные, с развитием анестезии становятся нечувствительными к давлению. Чаще всего поражаются п. ulnaris, n. auricularis.magnus и п. peronaeus.
Считаем необходимым остановиться еще на ряде поражений, часто встречающихся при проказе. Так, нередко отмечается лепрозный пемфигус (pemphigus leprosus). На коже иногда после предшествовавших невралгических болей появляются пузыри величиной до голубиного яйца и больше, затем образуются язвы. Заживление происходит с формированием рубца; остается депигментация и анестезия пораженного участка кожи.
Процесс часто поражает слизистые оболочки носа и рта. Эти формы проказы подробно изучены И. М. Круковером и И. В. Гольдфарбом. Поражение носа проявляется сначала насморком с часто повторяющимися слизисто-кровянистыми выделениями. Присоединяющееся в дальнейшем утолщение слизистой оболочки, вследствие ее инфильтрации, ведет к затрауднению дыхания носом. Разрушение в течение заболевания хрящевых, а также и костных частей «оса приводит к его западению.
В полости рта появляются лепромы на твердом и мягком небе. Особенно часто поражается язычок и миндалины. Язык может быть сильно утолщен вследствие интерстициального лепрозного глоссита. Характерный сиплый голос у многих прокаженных указывает на то, что процесс перешел на гортань.

Лепроматозные изменения глаз подробно изучал Н. М. Павлов. Проказой может поражаться конъюнктива; в дальнейшем процесс переходит на роговицу, на ней образуются пятна, помутнения и утолщения, а впоследствии и изъязвления. Далее образуется hypopyon — кератит, и в конце концов возникает панофталмит и phthisis bulbi, последствием чего бывает слепота. Поистине тяжела участь страдальцев, теряющих в довершение ко всему и зрение!
Лимфатическая система рано вовлекается в лепрозный процесс. Как правило, лимфатические узлы припухают, становятся плотными, безболезненными. В содержимом лимфатических узлов, добытом путем аспирации шприцем, без особого труда у лепрозных больных обнаруживаются палочки проказы.
Со стороны половых органов специфическому поражению подвергаются яички и их придатки — развивается орхит и орхоэпидидимит. Течение хроническое. Исход — склероз яичка и придатка, в результате чего наступает азоспермия. Поражение яичников ведет к стерильности многих больных проказой женщин и к отставанию их развития.
Печень и селезенка часто увеличены и плотны. Проказа может поражать и остальные внутренние органы.
Гистопатологические изменения. При недиференци-рованной форме проказы в биопсированных из участков кожного поражения кусочках обнаруживается атрофия эпидермиса, дегенерация кол-лагеновых и разрушение эластических волокон в области скопления периваскулярных инфильтратов. Инфильтраты состоят из фибробластов, лимфоцитов, в меньшем количестве встречаются лейкоциты-полинуклеары и клетки со светлым вытянутым ядром — клетки перителия. Аргенто-фильные мембраны, как подэпителиальные, так и вокруг сосудов, утолщены, аргентофильные спирали вокруг потовых желез истончаются. В участках расположения инфильтрата выявляются аргентофильные сетки.

При лепроматозной форме проказы в очаге поражения обнаруживается пролиферативный воспалительный процесс, принимающий зачастую характер альтеративного. Дерма заполнена мощным инфильтратом, состоящим из эпителиоидных клеток, фибробластов и лимфоцитов. В меньшем количестве встречаются лейкоциты-полинуклеары, плазматические и гигантские клетки. Все клеточные элементы лежат беспорядочно, закономерность в их расположении отсутствует. Характерно для лепрозной грануломы присутствие клеток круглой или овальной формы с очень светлой мелковакуолизйрованной протоплазмой, с одним или двумя периферически расположенными ядрами. Эти своебразные образования называют лепрозными клетками. Иногда в центральных участках инфильтрата отмечается распад клеточных элементов. В случаях, когда узлы инфильтрата заполняют не только глубокие, но и поверхностные слои дермы, между ними и эпидермисом остается лишенная инфильтрата узенькая полоска соединительной ткани. Кровеносные и лимфатические сосуды расширены; в крупных сосудах отмечается утолщение и склероз их стенок. Коллагеновые волокна в очагах инфильтрата разрежаются. Значительные дегенеративные изменения претерпевает эластическая субстанция — отмечается переход ее в элацин, явления эласто-лиза и полного разрушения эластических волокон. Аргентофильные волокна в участках инфильтрата формируют мощные сетки. Лепрозные клетки при этом отчетливо выступают в препаратах, будучи окружены кольцом из аргенто-фильных волокон (рис. 77). Наружные и внутренние аргентофильные мембраны утолщаются.

Н. А. Торсуев в поверхно- стных отделах кожи при лепромах мало находил нервных элементов, а имеющиеся представляли резкие дегенеративные явления. Особенно мало нервов в атрофированной коже после бывших лепром. Значительным изменениям подвержены и сложные концевые нервные аппараты.
Эпидермис атрофичен, гребешки его сглаживаются.
При окраске препаратов по Циль-Нильсену палочки проказы выявляются обычно в значительном количестве в протоплазме многих клеток грануломы; особенно много их в лепрозных клетках, которые оказываются буквально забитыми массой бацилл и продуктами их зернистого распада.

Нами была изучена гистологическая картина здоровой на вид кожи, взятой у больного проказой. Найденные патологические очаги были крайне незначительны. Тот факт, что столь хронически протекающая инфекция, обсеменяющая все ткани организма, уже на сравнительно недалеком от непосредственного очага поражения участке почти не вызывала в коже никаких изменений, оказался неожиданным. Имевший место незначительной клеточный пролиферат, обнаруженный вокруг сосудов, мог свидетельствовать лишь об известном реактивном состоянии сенсибилизированного к лепрозной инфекции организма. Отсутствующая, как правило, в клетках эпидермиса при проказе нуклеоловая реакция также еще раз подтверждает, что лепрозная палочка слабо виру-лента для организма, чем, видимо, и объясняется длительность течения инфекции.
Распознавание проказы. В типично выраженных случаях установить диагноз не представляет затруднений. Однако нередко встречаются такие стертые формы, когда и опытный лепролог затрудняется поставить столь ответственный диагноз. Решающее значение распознавания проказы имеет лабораторное обнаружение возбудителя.
Чаще всего палочки проказы ищут в мазках из соскоба слизистой носа, причем следует слизистую слегка экскориировать, что облегчает нахождение возбудителя.

Мы упоминали уже о целесообразности исследовать на возбудителя проказы пунктат увеличенных лимфатических узлов или лепрозных инфильтратов. С трудом удается обнаружить возбудителя при нервной форме проказы.
Важным моментом для установления диагноза проказы в ряде случаев (кроме сирингомиэлии) является наличие лепрозного полиневрита. При диференцировании проказы от сифилиса следует иметь в виду, что реакция Вассермана с кровью больных проказой может давать положительный результат.

Провести диференциальную диагностику между проказой и всеми заболеваниями кожи, с которыми в отдельных случаях можно ее смешать, в рамках настоящей книги не представляется возможным. Тем не менее рассмотрим два заболевания — песь (vitiligo) и сирингомиэлию (syringomyelia).
Появляющиеся при песи участки депигментации кожи, особенно заметные у людей со смуглой кожей, смогут дать повод смешивать это в общем невинное изменение пигмента кожи с проявлениями пятнистой формы нервного типа проказы. При песи иногда не бывает по окружности депигментированного участка венчика воспаления и никогда не отмечается полиневритических нарушений, обязательно встречающихся при пятнах проказы. Поэтому, зная эти различия, легко избежать ошибки в постановке диагноза проказы и песи.

Сложнее дифференцировать проказу от сирингомиэлии. Наличие ряда симптомов помогает разобраться в столь нелегком вопросе: 1) при проказе поражаются лимфатические узлы, а при сирингомиэлии поражения их не наблюдается; 2) при сирингомиэлии кожные изменения локализуются соответственно определенным сегментам, чего нет при проказе; 3) типичное для проказы выпадение волос при сирингомиэлии отсутствует; 4) утолщение нервных стволов почти никогда не наблюдается при сирингомиэлии; 5) при проказе имеет место ангидроз, а при сирингомиэлии — гипергидроз.
К сожалению, трудность нахождения палочки Ганзена при нервном типе проказы не позволяет считать отрицательный результат лабораторных исследований доказательством, на основании которого можно было бы с уверенностью отказаться от диагноза проказы и остановиться на диагнозе сирингомиэлии. Естественно, что обнаружение палочек проказы решает вопрос.
Прогноз. Хотя ремиссии при проказе обычное явление, все же в ряде случаев болезнь прогрессивно ухудшается или ремиссии прорываются новыми вспышками, сопровождающимися часто повышенной температурой. Тем не менее неправильно полагать, что проказа совершенно неизлечима. Правда, правильнее говорить об обстановке течения болезни, так как точного критерия излечения проказы пока не имеется.

При лепроматозном типе проказы болезнь длится в среднем лет 6—10, при недиференцированном типе — дольше. Легче всего излечивается туберкуло'идная проказа. Течение проказы может резко ухудшиться при присоединении каких-либо интеркуррентных заболеваний.

Лечение. В настоящее время гидрокарповое масло и его эфиры, вводимые внутримышечно, подкожно и внутрикожно, остаются пока наиболее эффективными препаратами для специального лечения проказы. Чаще всело применяют масла, добываемые из Hydrccarpus Wigthiana или anthelmintica. Обычно пользуются для лечения чаульмугровым маслом (Oleum Chaulmoograe seu Oleum Gynocardii), начиная с 2 капель в день до 200 и более. Однако прием чаульмугрового масла даже в желатиновых капсулах вызывает нежелательные осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта. Поэтому препарат вводят внутримышечно по прописи:

Rp. Olei Guajacoli puri 1,0
Camphorae tritae 0,35
Vaselini liquidi 20,0
Olei Chaulmoograe lavati
cum Spir. vini et filtrati 20,0
M. Sterllisetur!
DS. По 1—2 мл внутримышечно 2 раза в неделю

Однако инъекции вызывают значительную болезненность.
Применяются с лечебными целями cульфоны.
Дионино-дифенил-сульфон начинают с дозы в 0,025. Курс лечения длится около 1 года. Затем делают перерыв в 1—2 месяца. После перерыва курс повторяют. Сульфетром дают в виде 50% водного раствора парэнтерально. Начинают с yебольших доз, доводя дозы до 4,0. Инъекции повторяют 2 раза в неделю. Лечение длится около 1 года.
Во время лечения надо тщательно следить за состоянием больного и не реже 2 раз в месяц делать общий анализ крови.
Для успеха лечения весьма важно, чтобы питание больного было обильным, разнообразным и богатым витаминами, чтобы больной занимался умеренными физическими упражнениями в форме трудовой терапии и движениями на свежем воздухе, оберегался от интеркуррентных заболеваний. В остальном следят за общим состоянием больного, назначая при тех или иных проявлениях проказы симптоматическое лечение.

В самое последнее время Е. М. Губарев и Н. А. Торcуев открыли новую жирную кислоту, названную ими оксидифтериновой. Она содержится в составе некоторых патогенных бактерий и обладает сильным стимулирующим свойством. В настоящее время проводится изучение ее терапевтической ценности для лечения проказы.
Основным мероприятием борьбы с распространением проказы является изоляция больного, обязательная во всех случаях так называемой «открытой» проказы (язвы, риниты и т. д.). Изоляция производится в специально организованных для больных лепрозориях, где больным создаются условия, приближающиеся к домашним, и где они пользуются полным содержанием и получают специальную медицинскую помощь.